Frontotemporal Demans Nedir, Belirtileri Nelerdir?

Frontotemporal Demans veya diğer bir ismi ile Frontotemporal Dejenerasyon, frontal loblar veya temporal loblarda sinir hasarı veya kaybı ile ortaya çıkabilen bir demans türü olarak bilinir ve bizi dizi etkisinden söz edilebilir. Orta yaş itibariyle Alzheimer hastalığına benzer etkileri olan bu sinir hücresi bozukluğu, beynin bu kısımlarında işlev bozukluğuna yol açarak, bilişsel yetilerden, davranışsal yetilere kadar geniş bir alanda etkili olabilir.

Frontotemporal Demans (FTD) hastalığını Alzheimer’s hastalığından ayıran en belirgin özelliği, orta yaştan itibaren görülebilir olmasıdır. 40’lı yaşlardan itibaren FTD tanısı alabilmek mümkündür. Frontotemporal Demans tanısı hekimin yapacağı konsültasyon neticesinde konulabilirken, tedavisi ile ilgili yöntemler sınırlıdır.

Frontotemporal Demans Nedir?

Frontotemporal Demans (FTD) Fontal ve/veya temporal loblardaki sinir hücresi hasarına bağlı olarak ortaya çıkan beyin fonksiyonlarındaki bozulma durumudur. Hastalık, 40 yaş gibi erken yaşlardan itibaren görülmeye başlanabilir ve Alzheimer ile birlikte seyri ağır bir tabloya dönüşebilir. FTD hastalığına yakalananlarda tablo her zaman aynı değildir. Tablonun farklı oluşu kimi zaman hastalığın teşhisini zorlaştırabilir. Unutkanlık Alzheimer için net bir belirti ile bu hastalık daha çok davranışsal bozukluklarla kendini gösterir ve ilerleyen aşamada hafıza ile ilgili sorunların görülmesi beklenir. 

Frontotemporal Demans, tanısını ilk koyan Arnold Pick’in ismini de taşır. Kimi hekimler ve kaynaklar hastalıktan hala Pick Hastalığı olarak da söz eder. Fronto-temporal, yani beynin ön kısmında, alnın hemen arkasındaki beyin kısımlarının etkilendiği bu sorun, Fronto-Lob Bozukluk, Frontotemporal Bozukluk veya Frontotemporal dejenerasyon gibi isimlere de sahiptir.

Frontotemporal Demans Belirtileri Nelerdir?

Frontotemporal demans (FTD) olarak bilinen bir grup nörodejeneratif hastalık, beynin ön ve şakak loblarını etkiler. Bir kişinin sahip olduğu belirli alt tipe ve beynin etkilenen bölgelerine bağlı olarak, farklı FTD semptomları vardır. Bununla birlikte, birkaç yaygın işaret şunları içerir:

  1. Davranış ve kişilikteki değişiklikler: Bu, yakın ilişkilere olan ilgiyi kaybetmeyi veya kayıtsız kalmayı, dürtüsel veya kısıtlama olmaksızın hareket etmeyi veya zorlayıcı davranış geliştirmeyi içerebilir.
  2. Dil sorunları: Bu, doğru kelimeleri bir araya getirmede sorun yaşamayı, tutarsız veya mantıksız konuşmayı veya yazılı veya sözlü dili anlama yeteneğini kaybetmeyi içerebilir.
  3. Kas kontrolünün kaybı: Yürüyüş veya duruştaki değişiklikler, sertlik veya sakarlık veya yutma güçlüğü buna birkaç örnektir.
  4. Bellekteki değişiklikler: Kısa süreli belleğin kaybı ve yeni bilgileri toplamada güçlük bunun iki örneğidir.
  5. Etkinliklere ilgi kaybı: İnsanlar bir zamanlar eğlenceli buldukları etkinliklere olan ilgilerini kaybedebilir veya sosyal olarak geri çekilebilir.
  6. Plan yapamama veya organize edememe: FTD hastaları, giyinmek gibi temel görevleri bile organize etmek ve bitirmek için mücadele edebilir.
  7. Yürütücü işlev bozukluğu: FTD hastaları odaklanma, soyut kavramları anlamada sorun yaşama ve çoklu görev yapamama ile mücadele edebilir.
  8. Duygusal değişiklikler: Bazı FTD hastaları duygusal istikrarsızlık (hızlı bir şekilde tedirgin veya ağlamaklı hale gelme), başkalarına karşı kayıtsızlık veya ilgisizlik geliştirebilir.

FTD semptomları tipik olarak zamanla kademeli olarak ortaya çıkar ve hastalık kötüleştikçe daha da kötüleşir. FTD her yaştan insanı etkileyebilir, ancak semptomların başlangıcı tipik olarak 40 ila 60 yaşları arasındadır. FTD’yi ek testler olmadan teşhis etmek zor olabilir çünkü semptomların çoğu Alzheimer hastalığı ve diğer demans türleri ile benzerlikler taşır. FTD’yi diğer demans türlerinden ayırmak için, genetik testler ve beyin görüntüleme (MRI gibi) özellikle yararlıdır.

Demans vakalarının %5’inden daha azına FTD’nin neden olduğunu ve bu durumun onu nispeten nadir görülen bir bozukluk haline getirdiğini unutmamak önemlidir. Ek olarak, her biri benzersiz semptomlara sahip çeşitli FTD alt tipleri vardır. İşte bunlardan birkaçı:

  • Davranış, kişilik ve sosyal davranıştaki değişiklikler, davranışsal varyant FTD’nin (bvFTD) göstergeleridir.
  • Progresif akıcı olmayan afazi (PNFA) olarak bilinen dil bozukluğu, konuşma güçlükleri ile karakterizedir.
  • Hafıza kaybı ve sözlü veya yazılı dili anlamada zorluk semantik demansın ayırt edici özellikleridir.
  • Kortikobazal Sendromun (CBS) semptomları arasında sertlik, sakarlık ve duruş veya yürüyüş değişiklikleri yer alır.
  • Denge, koordinasyon ve göz hareketi sorunları, ilerleyici supranükleer felç (PSP) belirtileridir.

Bu semptomları yaşarken, bir nörolog veya geriatrik psikiyatrist gibi bir uzmana danışmak zorunludur. Kesin bir tanı koymak için kapsamlı bir tıbbi, nörolojik ve nöropsikolojik değerlendirme de gereklidir.

Frontotemporal Demans Evreleri Nelerdir?

Dil, davranış ve karar verme, beynin bir tür demans olan frontotemporal demanstan (FTD) etkilenen frontal ve temporal lobları tarafından kontrol edilir. FTD semptomlarında ve hastalığın ilerlemesinde bireysel farklılıklar mevcuttur, ancak durum genellikle birkaç aşamadan geçerek ilerler.

İnsanlar, durumun en erken aşaması olan FTD’nin “prodromal” aşaması sırasında davranış ve kişilikte ince değişiklikler yaşayabilir. Bu değişiklikleri tespit etmek zor olabilir ve yaşlanma veya geçici bir ruh hali bozukluğu ile karıştırılabilir. Bu noktada, belirtiler şunları içerebilir:

  • Hafif hafıza kaybı
  • Dikkat ve konsantrasyonda azalma
  • Apati (ilgi veya motivasyon eksikliği)
  • Daha içine kapanık veya dürtüsel olmak gibi sosyal davranış değişiklikleri
  • Aşırı yeme veya iştah kaybı gibi yeme alışkanlıklarındaki değişiklikler
  • Planlama ve organize etmede zorluk

Hastalık kötüleştikçe, semptomlar daha belirgin ve belirgin hale geldiğinde insanlar “davranışsal varyant” aşamasına gelebilirler. Bu noktada, belirtiler şunları içerebilir:

  • Durumları hakkında iç görü ve farkındalık kaybı
  • Disinhibisyon (dürtüsel olarak hareket etme veya sosyal olarak uygunsuz şekillerde davranma)
  • Faaliyetlere ve ilişkilere ilgisizlik ve ilgi kaybı
  • Empati kaybı ve başkalarının duygularını anlamada zorluk
  • Günlük yaşam aktivitelerini başlatma veya sürdürme yeteneğinin kaybı

Semptomlar kötüleştikçe, genellikle “dil varyantı” aşaması olarak adlandırılan bir sonraki aşama, dil ve iletişimde önemli değişiklikler görür. Bu noktada, belirtiler şunları içerebilir:

  • Kelime bulma veya nesneleri adlandırmada zorluk
  • Dilbilgisi veya cümle yapısı ile ilgili zorluk
  • Sözlü veya yazılı dili anlama yeteneğinin kaybı
  • Konuşma veya yazma yoluyla kendilerini ifade etme yeteneğinin kaybı
  • Cümleleri, deyimleri veya kelimeleri tekrarlama,
  • Kekemelik
  • Yavaş konuşma
  • Hareketleri kullanamama

FTD’nin son aşamasında bireyler ciddi şekilde engelli hale gelebilir ve tam zamanlı bakıma ihtiyaç duyabilir. Bu noktada, belirtiler şunları içerebilir:

  • Hareketlilik kaybı ve kas hareketlerini kontrol etme yeteneği
  • Tanıdık insanları veya nesneleri tanıma yeteneğinin kaybı
  • İletişim kurma yeteneğinin kaybı
  • Yutma ve yeme zorluğu
  • Artan enfeksiyon riski ve diğer sağlık komplikasyonları.

Hastalık kendini çeşitli şekillerde gösterebileceğinden, her kişinin FTD ilerlemesinin benzersiz olduğunu anlamak önemlidir. Bazı kişiler davranış veya dilde daha belirgin değişiklikler yaşarken, diğerleri hafıza veya hareketle ilgili daha büyük zorluklar yaşayabilir. Ayrıca, FTD her yaşta saldırabilir. Erken başlangıçlı vakalarda semptomlar daha hafif olabilir ve nörodejeneratif hastalıklardan çok psikiyatrik bozukluklar gibi görünebilir.

Frontotemporal Demans Tanısı Nasıl Konur?

Frontotemporal demans (FTD) olarak bilinen bir grup bozukluk, öncelikle beynin kritik bilişsel ve davranışsal süreçleri kontrol eden frontal ve temporal loblarını etkiler. FTD semptomları, Parkinson hastalığı veya Alzheimer hastalığı gibi diğer nörodejeneratif bozuklukların semptomlarına benzeyebileceğinden, hastalığa teşhis koymak zor olabilir. Ek olarak, bozukluğun kesin tipine ve beynin etkilenen bölgelerine bağlı olarak, FTD kendisini çeşitli şekillerde gösterebilir.

FTD teşhisi konmadan önce bir sağlık uzmanı tarafından kapsamlı bir tıbbi ve aile öyküsü alınacaktır. Hastanın sahip olabileceği ek semptomların yanı sıra, kaydedilen herhangi bir davranışsal veya bilişsel değişiklik hakkında bilgi alabilirler. Ailedeki durumun geçmişi gibi olası FTD risk faktörleri hakkında da bilgi alabilirler.

FTD teşhisinde bir sonraki adım nörolojik muayenedir. Bu, kişinin düşünme ve davranma yeteneğinin yanı sıra fiziksel dayanıklılığı ve koordinasyonunu değerlendirmek için bir dizi sınav içerecektir. Semptomların diğer olası nedenlerini ekarte etmek için sağlık uzmanı basit bir görme ve işitme testi de yapabilir.

Bir sağlık uzmanı, FTD tanısını doğrulamak için tipik olarak beyin görüntüleme testleri isteyecektir. FTD hastalarında beynin yapısını ve işlevini değerlendirmek için hem pozitron emisyon tomografisi (PET) hem de manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taramaları sıklıkla kullanılır. Beynin frontal ve temporal lobları, bu görüntüleme çalışmalarında FTD’nin göstergesi olan değişiklikler sergileyebilir.

FTD’yi diğer bunama türlerinden ayırmaya yardımcı olmak için beyin omurilik sıvısı analizi ve genetik testler gibi ek testler de yapılabilir. Örneğin, genetik testlerde, belirli FTD tipleriyle bağlantılı spesifik genetik mutasyonlar bulunabilir.

Bir sağlık profesyoneli hastayı bu testlere ek olarak ek testler için bir nörolog veya nöropsikoloğa da önerebilir. Bu uzmanlar, beynin hangi bölümlerinin özellikle FTD’den etkilendiğini belirlemek için daha kapsamlı bilişsel ve davranışsal testler uygulayabilir.

FTD, başlangıçta teşhis edilmesi zor olabilen ve sıklıkla testlerin, gözlemin ve doğrulamak için zamanın bir kombinasyonunu gerektiren nadir bir durumdur. FTD’nin kesin tipi, kişi ölene ve otopsi tamamlanana kadar her zaman belirlenemeyebilir.

FTD semptomlarının Parkinson hastalığı veya Alzheimer hastalığı gibi diğer nörodejeneratif hastalıkların semptomlarına benzeyebileceği göz önüne alındığında, durumun kesin teşhisi zor olabilir. Ek olarak, bozukluğun kesin tipine ve beynin etkilenen bölgelerine bağlı olarak, FTD kendisini çeşitli şekillerde gösterebilir.

Frontotemporal Demans Yaşam Süresi Ne Kadardır?

Beynin frontal ve temporal loblarının her ikisi de bir tür demans olan frontotemporal demanstan (FTD) etkilenir. Bu beyin bölgeleri, kişilik, davranış ve dil dahil olmak üzere birçok süreçten sorumludur. Davranış ve/veya dil becerilerindeki değişiklikler ile bilişsel yeteneklerdeki düşüş FTD’nin özellikleridir.

FTD’li bir kişinin sahip olduğu FTD’nin türüne ve genel sağlık durumuna bağlı olarak farklı bir yaşam beklentisi vardır. Bazı FTD hastaları yıllarca yaşayabilirken, diğerleri çok daha az yaşayabilir. FTD’li bir kişi tipik olarak 8 ila 10 yıl yaşar. Bununla birlikte, daha kısa veya daha uzun olabilir.

FTD’nin davranışsal varyantı en yaygın tiptir (bvFTD). Kişilik, davranış ve sosyal davranışlardaki değişiklikler bvFTD’nin sık görülen belirtileridir. bvFTD’ye sahip kişiler uygunsuz sosyal davranışlar sergileyebilir, hobilere ve etkinliklere olan ilgilerini kaybedebilir ve kayıtsız hale gelebilir. 

Birincil progresif afazi, FTD’nin (PPA) başka bir yaygın şeklidir. Konuşma, anlama, okuma ve yazma kapasitesi gibi dil becerileri PPA’dan etkilenir. PPA hastaları, konuşulan dili anlamada veya doğru kelimeleri bulmada sorun yaşayabilir. PPA’lı bir kişi tipik olarak 6 ila 8 yıl yaşar.

Ek olarak, FTD’nin (svPPA) anlamsal bir varyantı PPA alt tipi vardır. Genellikle bir kişinin semantik hafızası üzerinde bir etkisi vardır, bu da kavramları, anlamları ve gerçekleri hatırlamakta güçlük çekecekleri anlamına gelir. Ayrıca kelimeleri, cümleleri veya konuşmaları anlamakta zorlanabilirler ve sıklıkla benzer anlamlara sahip kelimeleri karıştırabilirler. Bir svPPA yedi yıla kadar yaşayabilir.

FTD’nin prognozu tipik olarak kötüdür ve sıklıkla hızla ilerleyen bir durumdur; Hastaların çoğu, beş yıldan kısa bir süre içinde kendi başlarının çaresine bakma kapasitelerini kaybederler. Gelişim hızı kişiden kişiye önemli ölçüde değişebilir ve tahmin edilemez olabilir. FTD’nin türü, diğer tıbbi durumların varlığı ve genel sağlık, durumun ne kadar hızlı ilerlediğini etkileyebilecek faktörlerdir.

FTD’li bir kişinin yaşam süresinin genel sağlık, yaşam tarzı ve altta yatan tıbbi durumlar dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlı olduğunu hatırlamak önemlidir. Ek olarak, veriler geniş ortalamalara dayandığından, herkes bunu uygulanabilir bulmayabilir.

Frontotemporal demans (FTD) tedavi edilebilir mi?

Frontotemporal demans (FTD) için önerilen tedavi yöntemleri arasında şunlar yer alır:

  • İlaç tedavisi: FTD olan hastalar için, belirtilerin azaltılması ve yaşam kalitesinin artırılması amacıyla ilaç tedavisi uygulanabilir. Örneğin, hafıza bozukluklarını azaltmak için kullanılan ilaçlar, hafıza bozukluklarını azaltarak hastaların yaşam kalitesini iyileştirir. Ayrıca, dil zorluklarını azaltmak için kullanılan ilaçlar, dil zorluklarını azaltarak hastaların daha akıcı bir şekilde konuşmalarına yardımcı olur.
  • Fiziksel terapi: FTD hastalığına sahip olan hastalar için, fiziksel terapi uygulanabilir. Bu terapinin amacı, hastaların fiziksel yeteneklerini geliştirmek ve hareketlerinin düzenini sağlamaktır. Örneğin, koordinasyon problemleri olan hastalar için fiziksel terapi uygulanarak koordinasyon problemleri azaltılabilir.
  • Özel bakım hizmetleri: FTD olan hastalar için, özel bakım hizmetleri uygulanabilir. Bu hizmetler, evde bakım hizmetleri, işitme cihazı kullanımı, fiziksel terapi ve huzurevi hizmetleri gibi hizmetleri içerebilir. Bu hizmetler, hastaların yaşam kalitesini iyileştirir ve onların belirtilerini azaltır.
  • Sosyal destek: FTD olan hastalar için, sosyal destek uygulanabilir. Bu destek, hastaların aile ve arkadaşlarıyla iletişim kurmalarına yardımcı olur ve onların yaşam kalitesini iyileştirir. Örneğin, FTD olan hastalar için sosyal destek uygulanarak, aile ve arkadaşlarıyla iletişim kurmaları ve duygularını ifade etmeleri konusunda yardımcı olunur.
  • Dil terapisi: FTD olan hastalar için, dil terapisi uygulanabilir. Bu terapinin amacı, dil zorluklarını azaltmak ve hastaların daha akıcı bir şekilde konuşmalarını sağlamaktır. Örneğin, dil terapisi uygulanarak, hastaların kelime bulma güçlüğü çekmelerine yardımcı olunur.

About the Author: Uz. Dr. Süreyya Ataus

Uz. Dr. Süreyya Ataus
Uzman Dr. Süreyya Ataus 1980-1986 yılları arasında İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi’nde eğitim almış ve daha sonra Akdeniz Üniversitesi Nöroloji Ana Bilim Dalında nöroloji uzmanlığının eğitimini tamamlamıştır. Doktorluk kariyeri boyunca Konya ve Antalya’da görev yapmakla birlikte İstanbul’da Üsküdar Devlet Hastanesi, Özel Bahat Hastanesi ve Özel Silivri Kolan Hastanesinde çalışmıştır. Uzman Dr. Süreyya Ataus Neuro Up Clinic ekibiyle birlikte İstanbul’da nöroloji hastalarına tedavi hizmetleri sunmaktadır.

Blog